肺动脉高压患者面临断药危机 典型症状蓝紫色嘴唇

近期，肺动脉高压患者组织“北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心”发出公开信，呼吁拜耳医药保健公司保留中华慈善总会的万他维患者援助项目。

据健康时报记者了解，中华慈善总会万他维患者援助项目办公室于今年6月29日发布通知：中华慈善总会万他维患者援助项目将于7月1日起终止，不再接受新的患者援助请求。同时，目前已经申请到援助的患者，可以继续获得本周期药物援助，但不能再继续申请下一周期的药物援助。

万他维药品经中国食品药品监督管理局批准，于2006年在中国上市。中华慈善总会的万他维援助项目于2008年5月正式启动，通过德国拜耳医药保健有限公司的捐赠，对符合万他维适应症的病前低保患者给予9个月的免费援助，对于因病致贫的低收入患者给予自费1个月援助8个月的万他维药品。通过此项目，患者每月的费用从最初的49500元逐步降至5500元。

这个慈善项目的终止，将会导致众多肺动脉高血压患者面临断药危机，北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心负责人黄欢告诉健康时报记者，因为该药物的疗效很好，且副作用较小，很多患者已经在长期使用该药物。现在该药物突然退出中国市场，很多患者即使想要购买该药物在国内也买不到。

“该药物目前在全球其他国家都有一些慈善项目，或者是已经被纳入医保，唯独在中国突然终止供应”黄欢表示，目前爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心与中华慈善总会沟通了解的情况是，因为拜耳全球策略的调整，万他维于2015年逐步退出中国市场。“拜耳公司针对此事，一直没有给出有效的回复。”

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典型症状——蓝紫色嘴唇

原来一口气能爬5层楼，现在上3层楼都要歇好几次，甚至原地不动都觉得呼吸困难，这很可能是肺动脉高压引起的气短。此外，这类患者还有个典型症状——因缺氧嘴唇呈蓝紫色。

知道肺动脉高压这个病的人并不多，可几乎所有的心脏病都会引起肺动脉高压，比如先天性心脏病、心肌病、肺栓塞等。我国特发性肺动脉高压每年的发病率大约在100万~200万，尤其是女性的发病率较高，平均年龄在36岁。有心脏病史、心功能不全的患者，如果出现不明原因呼吸困难、嘴唇蓝紫色时，应先排查肺动脉高压。

致死率高——及早治疗是关键

同济大学医学院内科主任医师荆志成指出，肺动脉高压不仅只有蓝嘴唇一个标志，它还被誉为心血管疾病中的癌症，是一种慢性致死性疾病，不积极治疗可致心衰，甚至很快死亡。以特发性肺动脉高压患者为例，确诊后的平均生存时间仅为2.8年；但如果采用药物治疗，患者5年生存率可显著提高。

肺动脉高压简单说就是肺部的高血压，经胸片、心超、心电图这三项检查基本能发现问题，再加上患者有呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等症状时，在专科中心进行右心导管等专业评估可确诊。

易误诊——找对医院很重要

肺动脉高压的治疗目前有规范的肺动脉高压诊治指南，主要是以药物为主。

肺动脉高压的隐蔽性很强，诊断困难且易漏诊和误诊。据有关统计显示，患者一般需要看3~5位医生，经过2~3年的辗转就医，才能最终被确诊。

肺动脉高压除了可以作为一种疾病单独存在，更常见的是许多常见疾病发展到一定阶段的病理生理表现，比如各种右心疾病（如高血压、冠心病、心肌病、先天性心脏病）、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、慢性肺部疾病、肺动脉血栓栓塞和睡眠呼吸暂停综合征等都可能合并肺动脉高压。

肺动脉高压筛查首选超声心动图，但确诊一定不能少了右心导管检查，它是检测肺动脉高压的“金标准”。其他要做的一系列检查还包括血液检查、心电图、肺功能检查、6分钟步行试验等等。

目前国际上倡导一旦发现肺动脉高压，应尽快推荐患者到专业的诊疗中心就诊，以免延误诊治时机。

擅长治疗肺动脉高压的医院：

北京地区：首都医科大学附属北京世纪坛医院、北京阜外心血管病医院、首都医科大学附属安贞医院。

上海地区：上海同济大学附属上海市肺科医院、上海复旦大学附属中山医院。

广州地区：中山大学附属第一医院等。